Что это болезнь БАС, какие у нее симптомы и как лечить?
Среди неврологических заболеваний есть такие, которые успешно поддаются лечению. Но есть и такие, которые можно лишь приостановить — они относятся к группе дегенеративно-дистрофических. Одним из таких заболеваний является БАС — боковой амиотрофический склероз. Про другие неврологические нарушения читайте тут.
В чем суть патологии?
При боковом амиотрофическом склерозе происходит постепенная гибель нервных клеток, расположенных в боковых рогах спинного мозга и отвечающих за двигательную функцию.
При этом развиваются различные двигательные нарушения. Заболевание постепенно прогрессирует и в итоге приводит к летальному исходу из-за поражения дыхательных мышц.
Кто болеет?
Возникать боковой амиотрофический склероз может в любом возрасте — от подростков до стариков. В десяти процентах случаев это семейная форма заболевания. Остальные случаи — спорадические.
Классификация
Выделяют несколько форм БАС в зависимости от первого поражаемого отдела спинного мозга:
- шейный;
- грудной;
- поясничный;
- крестцовый.
Причины
Единой причины развития бокового амиотрофического склероза нет — он возникает в результате совокупности нескольких факторов.
Причинные факторы могут исходить из самого организма, и из внешней среды:
- Генетические нарушения — обнаружено 18 генов, ответственных за развитие БАС;
- Нейротропные вирусы и прионы;
- Плохая экология;
- Чрезмерные стрессы.
Клиническая картина
Симптомы бокового амиотрофического склероза различаются в зависимости от уровня поражения:
- При патологии в шейном и грудном отделе спинного мозга первыми симптомами будет развитие вялого паралича верхних конечностей. При этом будет наблюдаться усиление всех рефлексов. Затем появляются признаки напряженного паралича нижних конечностей, также усиливаются все рефлексы.
- Появляются патологические признаки поражения пирамидных путей. Постепенно развивается атрофия мышц. Прогрессирование заболевания приводит к нарушению подвижности диафрагмы и межреберных мышц — как следствие, развивается острая дыхательная недостаточность.
- Если заболевание начинается с поражения поясничного и крестового отделов, первым развивается вялый паралич нижних конечностей и усиление рефлексов. Присоединяются патологические пирамидные симптомы.
- Затем формируется напряжённый паралич верхних конечностей с гиперрефлексией. Паралич верхних конечностей достигает своего максимума позднее, чем паралич нижних. В обоих случаях последней стадией являются признаки бульбарной недостаточности.
Выделяют бульбарную форму — при ней заболевание начинается со следующих симптомов:
- Нарушение речи;
- Голос становится гнусавым;
Развивается атрофия мышц языка, вследствие чего нарушается процесс глотания;
- После этого появляется парез мягкого неба, усиливаются рефлексы, появляются признаки орального автоматизма;
- Постепенно паралич захватывает верхние, а затем и нижние конечности;
- При этом наблюдаются усиленные рефлексы, пирамидные знаки;
- Эта форма заболевания сопровождается резким снижением массы тела из-за трудностей с приемом пищи;
- На последней стадии развивается дыхательная недостаточность.
Самым неблагоприятным вариантом развития бокового амиотрофического склероза является первично-генерализованная форма:
- Сразу развивается паралич всех конечностей;
- Сухожильные рефлексы при этом ослаблены;
- Практически сразу присоединяется бульбарный синдром с нарушением речи и глотания;
- Пациент быстро теряет массу тела;
- Быстро развивается дыхательная недостаточность.
Диагностика
Что учитывается при постановке диагноза:
- Наличие пораженного периферического мотонейрона, подтвержденное клиническими данными и инструментальными методами исследования;
- Наличие пораженного центрального мотонейрона, подтвержденное клиническими данными;
- Прогрессирующее распространение этих повреждений по всем отделам спинного мозга;
- Исключение всех других заболеваний, способных вызвать такие симптомы.
Как определить клинически поражение периферического мотонейрона?
При этом развиваются парезы и атрофии мышц тех участков тела, которые иннервируются пораженными нейронами:
- Поражение на уровне ствола мозга — страдает вся мускулатура лица, мягкое небо, язык, глотка и гортань;
- При поражении в шейном отделе страдают мышцы шеи, верхних конечностей, диафрагма;
- Поражение в грудном отделе — страдают мышцы спины и передней брюшной стенки;
- При поражении в крестцовом отделе страдают мышцы спины и ног.
Как клинически определяется поражение центрального мотонейрона?
Появляются усиленные рефлексы, пирамидные знаки, спастичность:
- При поражении ствола мозга — спазм жевательной мускулатуры, признаки орального автоматизма, спазм гортани, непроизвольный плач и смех;
- При поражении в шейном, грудном и поясничном отделе — спазм и гиперрефлексы в соответствующей конечности, мелкие судороги мышц, пирамидные знаки.
Достоверно диагноз бокового амиотрофического склероза ставится при поражении периферических и центральных мотонейронов в трёх отделах спинного мозга.
Инструментальные методы
Какие инструментальные методы проводятся для диагностики БАС:
- Электромиография — игольчатая и стимуляционная, определяет повреждение периферических нейронов;
- Для дифференциальной диагностики и исключения других заболеваний проводится компьютерная или магнитно-резонансная томография.
Из лабораторных методов единственным специфическим является генетическое картирование — выявление генов, ответственных за развитие бокового амиотрофического склероза.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальную диагностику необходимо проводить для того, чтобы исключить все подобные заболевания:
- Различные спинальные амиотрофии, в том числе и возрастные;
- Паранеопластический синдром при злокачественных опухолях;
- Гормональный дисбаланс;
- Некоторые инфекции, обладающие тропностью к веществу спинного мозга;
- Сосудистые повреждения спинного мозга;
- Хронические интоксикации тяжелыми металлами;
- Физические повреждения спинного мозга.
Лечение
Однако лечение все же применяется и преследует две цели:
- Замедление прогрессирования патологического процесса, максимальное продление способности к самообслуживанию;
- Достижение лучшего качества жизни пациентов.
В большинстве случаев используется только симптоматическое лечение:
- При судорогах назначается один из следующих препаратов — Карбамазепин, Баклофен, Тизанил;
- Болевой синдром можно снять только наркотическими анальгетиками — Трамал, Морфин;
- При депрессии назначается Амитриптилин, Флуоксетин;
- Для коррекции метаболических нарушений — Кортексин, Глутоксим, Тиогамма;
- Витамины группы В — Комбилипен, Мильгамма.
При нарушениях осанки и деформациях стоп назначают корсеты и ортопедическую обувь. Для профилактики тромбозов — компрессионные чулки или бинтование эластичным бинтом. При нарушении процесса глотания — протертая пища, питание через назогастральный зонд.
26.09.2016